【ヴェゲナー肉芽腫】
組織検査や血液検査でいろいろ特徴がありますが、症状だけでははっきりしない場合
がほとんどです。ここでは診断基準を書いておきます。
診断基準としては厚生省特定疾患の基準からですが
判定
主要症状が少なくとも1項目と組織所見があれば確定的、主要症状が少なくとも2項
目あれば『疑い』とする。
主要症状
1、慢性鼻炎、慢性副鼻腔炎
（鼻閉塞、膿性鼻汁、鼻出血）
2、慢性肺炎（咳、呼吸困難、喀血、胸痛）
3、慢性腎炎（蛋白尿、血尿、高尿素血症）
組織所見
定型的な組織所見が見られる
（気道の肉芽性炎、壊死性血管炎、糸球体炎など
ただ非常に疾患者は少ないです。で、これは早期に見つけ、早期治療をすると寛解し
ます。治療はステロイドが主です。これはかなりよく効果があります。
おそらく組織診断か下のcANCA、などで決定されることが多いです。
耳鼻科の疾患では、進行性に鼻を中心に壊疽性の肉芽腫性の病変を示す一連の疾患があっ
て、これには進行性鼻壊疽といわれてきたのですがこれが今ではまた分類が変わり、
ヴェゲナー肉芽腫症とT-Cell Lymphomaに別けられます。
で、ヴェゲナー肉芽腫症は一種の自己免疫疾患でないかと言われています。（全身の
血管炎など、また血液検査などから）このターゲットは血中にある白血球の好中球の
アズール顆粒内のproteinase３と言う細かい物質と言われています。
またこの疾患に特異な疾患マーカーのcANCAと言う物質が（抗好酸球細胞質抗体）発見され、
この疾患に特有なので測定されることもあります。
自己免疫疾患は自分の体を間違って自分の免疫機構が攻撃する病気です。（この場合
は血中の好酸球の中の細胞質の中の物質）
結局のところ、耳鼻科では鼻を中心として壊疽性の組織破壊があるのが初期病変で鼻
中隔に穴が開いたりすることから発見されることが多いのです。鼻中隔穿孔
自覚症状は鼻詰まり、鼻漏、頭痛、血痰、軽度発熱、疲労感などで、
他覚的には粘膜潰瘍や鼻中隔穿孔、その他全身の粘膜部の潰瘍なども認められますが
これも多彩です。
でもむしろ全身に用し肉芽腫形成をするする疾患なので内科領域になります。
ですから、今までに結局長期に治らない微熱、（そして耳鼻科では鼻中隔の穴から）疑
われるのかもしれませんがめったにない疾患ではあります。ただもしそれであったな
ら早期治療が大切で早期に発見され早期に治療を受けたらかなりの確率でよくなると
いうことをお伝えいたします。
実際状態を知られてる主治医の先生でないと解らない所も多いのです。またステロイ
ドの事も聞かれた方がいいでしょう。
つまりこの疾患は自己免疫性でないかと言われ、
ステロイドを使い免疫抑制療法が主体です。
感染、易出血性、白血球減少なども病気そのもの、
または薬剤の副作用としても関係あるので、必ず注意はしっかりお聞きになっ
た方がいいでしょう。
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