【クロイツフェルト・ヤコブ病と狂牛病】
狂牛病との因果関係が示唆されているものの、 実際狂牛病とはあまり
因果関係はないとされていますが、今トピックス的になっていろいろな
情報が氾濫してるので、こういう疾患と書いておきます。
狂牛病は農林水産省 動物検疫所のトピックス掲示板が解りやすいと思います。
その中でも農林水産省ホームページ狂牛病関連情報へが解りやすかったようですが
３の新変種型ＣＤＪと狂牛病との因果関係が取りざたされています。
牛海綿状脳症（狂牛病の正式名称）は
動物検疫所のhttp://www.animal-quarantine-service.go.jp/aq3/aq32.htm
トピックス掲示板が解りやすいと思います。
その中でもhttp://www.maff.go.jp/soshiki/seisan/eisei/bse/bse_top.htmが解りや
すかったです。
要するに人間の新変種型クロイツフェルト・ヤコブ病（ＣＤＪ）という疾患が
狂牛病を起こす「ブリオン｣、特殊異常型ブリオン蛋白によるもので
ないかという疑問で確定してないのです。
しかも牛海綿状脳症（狂牛病の正式名称）は脳、脊髄、眼及び回腸遠位部での
特殊異常型ブリオン蛋白で起こるといわれ、それ以外の牛乳、牛のその他の肉では
感染しません。
狂牛病との因果関係が示唆されているものの、 実際狂牛病とはあまり
因果関係はないとされていますが、今トピックス的になっていろいろな
情報が氾濫してるので、こういう疾患と書いておきます。
以下の人の３の新変種型ＣＤＪと狂牛病との因果関係が取りざたされています。
今ＣＪＤの注目は、このＣＤＪが病原体が狂牛病（牛海綿状脳症）を起こすプリオンと相関性が
ないかということだからです。
『プリオン』と言われる特殊な物質をまず書いておくと
１、自己のもってる正常型のプリオン蛋白がなんらかの感染などで
異常型プリオン蛋白に変換したもの。
２、しかし同じ狂牛病（牛海綿状脳症）原因プリオンと人の新変種型ＣＤＪのプリオンが関係するかどうか
不明であること。
人が狂牛病（牛海綿状脳症）になるのではなくて
人の新変種型ＣＤＪの原因が牛、牛海綿状脳症の脳、脊髄、眼及び回腸遠位部
での特殊異常型ブリオン蛋白でないかという疑問なのです。
通称ＣＪＤとされていますのでＣＪＤ（Ｃｒｅｕｔｚｈｅｌｄｔ−Ｊａｏｂ
Ｄｉｓｅａｓｅ）として略しておきます。
［ＣＤＪについて］クロイツフェルト・ヤコブ病
感染経路不明
潜伏期間は２−３０年
感染期間は異常プリオン蛋白が組織で検出される期間病型によって異なると
されている。
症状はさまざまです。
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〇分類
孤発型ＣＪＤ，
家族性ＣＪＤ、
新変種型ＣＤＪ、
ＧＳＳ（ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群）、
ＦＦＩ（致死性家族性不眠症）にわかれます。
このうち家族性ＣＪＤ、ＧＳＳ、ＦＦＩに異常プリオン蛋白が組織で検出。
１、孤発型ＣＪＤ，
初発症状は個々の症例によってさまざま。痴呆、小脳症状、視覚異常
急速に進行する痴呆、3-6カ月で無動性無言状態に。軽快することはない。
筋硬直、深部腱反射亢進、病的反射陽性、構音、えん下障害、尿失禁、
ミオクローヌス。
治療は今は特異的治療法はない。
２、家族性ＣＪＤ
臨床症状は１の孤発型ＣＪＤとほぼ同様。
プリオン蛋白遺伝子に変異をもつ症例。
治療は今は特異的治療法はない。
３、新変種型ＣＤＪ
牛海綿状脳症（ＢＳＥ）つまり狂牛病との因果関係を問題にされてるのは
３の新変種型ＣＤＪである。
不安、抑鬱、性格変化、行動異常などの精神障害や異常感覚障害で発病。
ゆっくり進行、やがて深部腱反射亢進、病的反射陽性などの錐体外路症状と
筋硬直、ジストニア、ミオクローヌス。約１年後無動性無言状態に。
治療は今は特異的治療法はない。
４、ＧＳＳ（ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群）
家族性プリオン病、進行性小脳失調症、または痙性マヒと痴呆。
5−10年後に無動性無言状態に。
治療は今は特異的治療法はない。
５、ＦＦＩ（致死性家族性不眠症）
家族性プリオン病、進行性記憶力低下、不眠、夜間興奮、交感神経緊張状態。
（ゆえ夜間興奮により睡眠ができない）
１年後に痴呆、後無動性無言状態に。
治療は今は特異的治療法なし。
発病例は今は１００万人に１人とされている。ある地域で特異的に多く発症した
例があり狂牛病との因果関係も示唆されているが、この地域の場合は
家族性ＣＪＤとされている。まだ不明なことも多い。
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〇疾患特異的鑑別検査
中高年に急速に進行する痴呆と多彩な神経症状。
脳波にＰＳＤ（周期性同期性放電）を認める例。
疾患特異的プリオン蛋白検出。
家族性などではプリオン蛋白遺伝子解析
脳画像診断（脳萎縮が急激に進行）
脳脊髄液検査
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〇鑑別
進行性の痴呆を呈する疾患患者（老人性痴呆や脊髄小脳変性症、ウイルス性
脳炎、梅毒、代謝性脳症など、その他は多い）
画像診断の脳萎縮患者
異常プリオン蛋白証明
進行性の痴呆を呈するその他患者との鑑別が重要。
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〇治療やワクチンや予防
予後不良、進行はゆっくりでも痴呆から死亡する。
ワクチンはない。予防も不明。
接触感染や性交感染は起こったという報告もない。
狂牛病との因果関係、 特に牛を食べたからという厳密な調査報告も現在はない。
牛海綿状脳症（ＢＳＥ）つまり狂牛病との因果関係を問題にされてるのは
３の新変種型ＣＤＪである。
狂牛病は農林水産省 動物検疫所のトピックス掲示板が解りやすいので
参考にしてください。
その中でも農林水産省ホームページ狂牛病関連情報へが解りやすかったようです。
ただこの人間の患者の脳脊髄液の取り扱いは厳重に。
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