【内耳奇形】
耳がある側頭骨の中には骨の中に外耳道、中耳、内耳があってそれぞれ生まれつき発
達してない例があって、その部をとって『先天性外耳道閉鎖症』『中耳奇形』『内耳
奇形』などありますしそのために起こる難聴も伝音性、感音性、混合性と様々です。
内耳とは？もお読みください。
つまり体全体の母体内での発育の時にそこだけ停止してしまったのでしょう。
その中で内耳奇形を書いておきます。内耳には蝸牛と前庭がありますがその全体が生
まれつき不明瞭な人もいれば、細胞、あるいは骨の中の内耳機関のみ生まれつき発達
してない人などもいます。これだけだと難聴は感音性難聴です。
しかしほかの体は、正常に母体内で発育分娩してる例は多いです。原因は解らず、母
体内の外因要素（サリドマイドなどの薬品とか風疹などの感染）突然変異による染色
体異常（とってもこれは不明）しかも遺伝家系は今は観察されていないのです。
多くの原因が胎児の時に来たもの（上記のウイルス、糖尿病などの代謝障害などが考
えられることもあるが、原因が解らないこともある）です。で一旦出産された後もこ
の内耳奇形は手術でも治らず、今の医学では一方の聞こえる耳を大切にするほか仕方
なくまず治療はないと言って仕方ないでしょう。
稀に両耳の内耳奇形で乳幼児から両耳とも高度難聴で、将来にコミュニケーションが
できないときは、乳幼児から補聴器の聴能訓練を行います。最近では人工内耳をつけ
ることもあっても奇形の本質的な治療にはならないことが現状です。
これもいろいろ内耳、特に蝸牛だけの障害とか、前庭奇形があるものとか耳でも中耳
奇形を伴うものとか、左右別個とか、後全身のどこかの障害を伴うものとかあります。
しかも何故か片方の耳がまったく正常の方が多いのです。そういう方にはさしあたっ
て片方の耳が正常であるので日常にはさほど困難はないかとは思います。正常な耳は
大切にされてください。
内耳奇形に関してはまず家系的な遺伝、遺伝家系はないだろうことも研究されています。
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