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【気管支拡張症】

〇先天性もしくは後天性に気管支が不可逆性(治らない)に拡張した「状態」

〇原因と推定されるもの
先天性・・・線毛不動症候群(Kartagener症候群など)、粘液分泌機能異常など。
後天性・・・幼児期の肺炎、気管支炎による(特にウイルス性気管支炎、肺炎
マイコプラズマ気管支炎、肺炎など)
  続発性・・・陳旧性気管支異物など
             肺膿瘍、肺結核などに続発するもの。
先天性のKartagener症候群(内臓転移、気管支拡張症、副鼻腔炎を伴うもの)
が耳鼻科で有名である。(原発性線毛運動不全症の一種である)

〇なぜ起こるか
  気管支壁の先天性脆弱、気管支閉塞、肺実質炎および無気肺による物理的
作用によるとされ、特に幼児期の呼吸器感染後に発病する後天性のものが多い。

〇症状
以上のようになんらかの原因で気管支壁が拡張して、痰がその部に貯留、慢性
気管支炎症状を示す疾患を総称する。感染を反復するほか、膿性の痰が正常
気管支に流入して病巣が拡大進行することもある。

大人の場合慢性の咳と、痰が排泄できるので
早朝時多量の粘液性の痰を排出。その痰を集めておくと
大人の場合は泡沫粘液層、粘液膿層、純膿層の3層痰にわかれることがある。 
子供は痰を排泄できない場合もあり、排痰に努めないといけない場合もある。
(体位ドレナージなど)

血痰、喀血を認めることもある。

病巣は広いほど重症である。限局したものでも病巣が拡大して重症化することも
ある。その場に感染、気管内分泌物が起こりやすい。

また病巣に感染するために微熱や倦怠感を起こしたりその場合痰貯留が著しくなり
呼吸困難を来すことや、喀血を起こすことがある。

また呼吸困難から太鼓ばち指を認めることもある。

特に大人でも若年者で微熱、まれに呼吸困難、喀血、早朝に痰を認める場合は
本症を疑う。
気管支炎 慢性気管支炎も併発してる場合も多い。

〇検査
一般検査では打診で濁音、聴診で特に肺の下部に水性ラ音、痰喀出後の鼓音。

まずレントゲン像で見いだす。単純胸部写真で白濁陰影、線状影や
気管支透亮像も見かける。

また大人の場合は気管支造影。気管支鏡検査

〇フォローアップ

画像診断で綿密に行い範囲を確認してから、体位ドレナージを
徹底させ、症状が落ち着いてきたら1−3カ月に一回レントゲンで経過観察。
症状や所見の固定以降は2−3年に一度の画像診断を続ける。 

また肺機能検査はよく病巣の拡大を反映するので半年に一回など定期的に
行う。

血液ガス分析で血中酸素、炭酸ガス濃度を調べる。

〇治療
これは不可逆的病変であり、拡張した気管支を元に戻せないので、
1)拡大が広がらないように努める。
2)感染予防。
3)排痰の徹底。これが一番重要である。
大人も子供も体位ドレナージを習慣つける。

特に(2)(3)は(1)の拡大をさせないために必要である。
薬物としては抗生物質と塩化リゾチーム、エアロゾル療法。

感染兆候なしで落ち着いてきたら体位ドレナージは習慣にするとして、
気管支拡張症は長期にわたると説明、感染のない場合や病巣が軽い場合は普通の
日常を送っていいが(ただ排痰が徹底してるとして)
感染兆候や喀血の場合は早めに受診させて喀血に注意。

副鼻腔炎の治療を続ける。
またKartagener症候群に代表される副鼻腔気管支症候群(SBS)といって
感染防御機能に重要な粘液線毛輸送の弱いことも関係するのではないかという 説があります。
副鼻腔気管支症候群といいます。
難しいですが、鼻の粘膜には、細かいミクロの線毛というのがはえてて、
この運動で鼻の中に入る異物や細菌などを防御するものですが、
この線毛機能の 異常や協調性などが弱い場合に、副鼻腔炎を起こしやすい、
そういう家系では 線毛も弱いのではないか、だから副鼻腔炎や鼻炎を起こし易いのでないか
と言う考えも、アレルギー性鼻炎とは別にあります。
大人はちょっと違って、副鼻腔炎の長い疾患で 多くの場合気管支疾患を合併しますが
、これは副鼻腔の膿が下降して起こる説とか ありますが、やはりSBSが関係するのではないかといわれています。
 実際こういった線毛不全家系というのはあります。
原発性線毛不全症という 疾患で、慢性鼻炎、気管支炎、内臓逆転がある、
Kartagener症候群という 確立された疾患があります。気管支拡張症
副鼻腔気管支症候群(Kartagener症候群)原発性線毛運動機能不全症候群
も参考にしてください。

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