難聴、めまい、顔面神経疾患へ

        【遅発性内リンパ水腫】

  一側耳の高度難聴に以前陥り、その後繰り返すメニエル病に似た目眩発作を
起こす疾患です。 内リンパ水腫についてはメニエル病を参考にしてください。
起こる原因は不明ながら同じほとんど病態です。

〇症状

  同側型・・・若年時に生じた高度難聴側が目眩発症の責任側にあるので以前より
生じてる蝸牛症状(片耳の難聴)は変化はないが、目眩発作を繰り返す。
悪心、嘔吐なども伴う。

  対側型・・・以前より高度の感音性難聴を示してた耳の『反対側』に内リンパ水腫が
形成され、目眩発症の責任部位になるので、変動性の反対(前から高度難聴をしてたほうと
反対の耳)の難聴と、それに伴い反復性目眩が起こります。
あたかも、 高度難聴でない方の耳にメニエル病が起こってるようです。 だから
メニエル病と区別がつきにくいのですが、変動したり目眩発作を起こしてる耳の
『反対の耳が以前から高度難聴』だったことで区別します。

〇診断は
同側例1:1耳または両耳の高度難聴ないし全聾でこれは以前より存在
      2:メニエル病様前庭症状(反復性発作性回転性目眩、はきけなど)
      3:めまい時に蝸牛症状、特に聴覚変動は不随伴(もともと聴力が悪かったので)    
   4:発作時に水平回旋性自発眼振の出現や誘発眼振証明
      5:中枢神経症状欠如

対側例1:1耳高度難聴ないし全聾が以前からあり、その反対の耳に新たに聴力
       障害出現。
      2:つまり聴力のいい方の聴力が変動、同時にそちらに検査で内耳性難聴の
      諸特徴が示される。
      3:ときにメニエル病様前庭症状の出現
      4、5は同側例と同じ。

目眩の責任耳解明のため温度眼診検査やろう孔検査(これは外リンパろうに
書いています)フロセミド検査なども行う。

〇一側聾をきたした疾患(多くは原因不明)により、時間を遅らせて、まだ健康だった
片方の耳の内耳にも内リンパ液の吸収機構に不可逆性(治りにくい)の変化が
次第に現れるからでないかと言われています。
だから健康な耳の聴力もこういった発作が続く場合は定期的に調べて低下が
ないかは経過をみないといけないこと、難聴の強い方も定期的な聴力検査を
行うことが大切です。

もっとも一側の強い難聴のある耳も、なぜ難聴になったかも不明が多いのです。

〇治療はメニエル病に準じます。多くは薬物療法、入院、あるいは突発性難聴に
似て行うこともありますが多くは抵抗性が多いです。ことに健康な聞こえる耳が
こういう発作になった場合は、患者さんの動揺が大きく、こちらの聞こえる耳も
聞こえなくなるのではないかと心配されるので、しっかりその対症治療しておけば
健康な方の耳は聴力が回復することを説明する必要があるでしょう。

〇原因と鑑別診断です。
これもいろいろな疾患がませあわさったのではないかと言う説とか、メニエル病の
両方にきた場合とか、あるいは全然別個の疾患とかまだはっきりした定義はありません。
ただ片方が完全に近く聞こえてない人が、強い目眩発作を起こす、あるいは
そのとき聞こえる方の片方はなんともない場合もあり、メニエル病と
分類されることもあります。

片方が完全に近く聞こえてない人が目眩と、聞こえる方の耳まで聞こえにくく
なるとかあれば疑われます。

だから一見メニエル病の発作であろうと思われる例とか、突発性難聴の
後遺症で目眩発作が起こったのではないかと思われる例、特発性難聴などや
突発性難聴で片方聞こえにくくなり、もう片方が一年後目眩とともに聞こえが
悪くなった(偶然片方が時期をずらして突発性難聴になった)
あるいは片方の聞こえる耳が聴神経腫瘍になった・・鑑別疾患や、類似疾患は
沢山あります。

いろいろな例も鑑別していくこともあるでしょうし、それらの鑑別ができない
例を占めるものにこの遅発性内リンパ水腫もあるということです。
確かに鑑別は難しい疾患です。
メニエル氏病と手術療法のように手術を聞かれても同側性しかも相当な
難聴の場合に手術療法の内耳破壊術を、原因耳に行う(しかしめまいの反復を
防ぐだけで聴力は改善を望めない)ことは研究されていますが
原則として保存療法です。対側型は手術禁忌とされています。

よく似たメカニズムをとるのに前庭水管拡大症もあるのではと、いわれています。
これはCT,MRIで鑑別する内耳奇形です。

発作のときに対症療法が主になります。

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