トップページへ戻る【難聴 遺伝性難聴（家族性）】 遺伝性難聴の場合、たとえ家族に難聴者がいても極めて判断が難しいと言われていま す。 ですが難聴が純音聴力検査で似た聴力の落ち方のパターンを示すこととか後やはり家 系図、これも出来るだけ大勢の親族の純音聴力検査をすることですので、とある兄弟 がたまたま若くして聞こえが悪くなっただけでは決定できないかもしれません。しか も一人が一方、一人が両方という例もあるのです。 しかし両方ということでもう一方の片方難聴の兄弟さんも今から両方になる可能性 もあるかもしれません。（今その難聴が進行性の場合なら今の聴力で固定するかどう かも解りません） だから出来るだけこの家系の方に難聴者がいないか、 いるとしたら耳鼻科で最低純音 聴力検査を出来るだけ多くの家系の人にしないといけないでしょう。 それでその難聴 者の散らばりから決定していくので、安易にある家系を、遺伝性と言えるか、ほかの 家族を調べてみないと解らない所もありますし、この家系の数人自身、純音聴力 検査を比較しないといけない場合もあります。 今遺伝形式は常染色体優性、劣性、性染色体優性、劣性といろいろありますし遺伝形 式の解らないものもあります。 常染色体優性なら両親の一方に難聴者がいたり家系図の中に点々と難聴者が見つかる のが特徴です。常染色体劣性なら両親に共通の先祖を思わせる地域、つまり近親婚と かあるいは従兄弟どおしの結婚なども考えます。後性染色体優性、劣性など非常にバ ラエティにとんでいるものが世界中で報告されています。 進行性の若年性進行性感音性難聴では常染色体優性が多いとも言われていますが進行 性ゆえ、レベルも聴力パターンも様々です。 後他に共通の余病と言うことでしょうか。難聴プラス進行性視力低下、難聴プラス尿 異常（蛋白尿とか糖尿など）難聴プラス整形外科異常（骨形成異常など）この遺伝が 家族にあることなどもあります。 で、今研究されてる難聴、遺伝性難聴というのはとても多いのです。 インターネットなら岡山大学ＨＰからリンクしています。 ただ特徴としてはやはり問題は家系にどのくらい難聴者がいるかと言うことからです ので安易に遺伝と言うのは難しく、後は患者さんの協力を得てやはり耳鼻科の先生と 相談の上で、家系の人を調べることが一番のようです。 でも結局今のところはこの家族性がはっきりし、すでに進行、もしくはすでに先天性 に難聴を来してる場合は誠に残念ながら治療は確定していません。 しかしまず家系探索で、一体本当に遺伝性なのか、家族性なのかは調べないと、 こと結婚適齢期に関しては、一生、結婚問題になりますし、出産についても関係します。 診察につかれてる耳鼻科の先生としっかり今からどうするか、お話するか相談することでしょうか。
目の網膜変性症と難聴の合併する病気があると言うことですが？・・・・・・・・・難聴＋網膜色素変性
Ｐｅｎｄｒｅｄ症候群といって
最近ではミトコンドリアとの関係のMELASという難聴とは・・・・難聴 糖尿病と難聴、
1555位塩基との関係の難聴 ストマイ難聴もミトコンドリアが関係するとして注目されています。
コネキシン難聴とは・・難聴 分子レベルでの遺伝性難聴、コネキシン26遺伝子難聴
なども参考にしてください。