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【HAE 血管性浮腫 その4 HAE 遺伝性血管性浮腫】クインケ浮腫をさらに発展させた研究より 遺伝による血管性浮腫とは何か？
あまり知られていないものでクインケ浮腫(血管性浮腫
から研究されている血管性浮腫をシリーズでまとめます。
【血管性浮腫 その１】血管性浮腫とは
【血管性浮腫その２】血管性浮腫とは何か？から先天性と後天性
その３ 薬剤性 血管性浮腫 血管性浮腫】クインケ浮腫をさらに発展させた研究よりその３ 薬剤による血管性浮腫とは何か？
【血管性浮腫その４ 遺伝性 HAE】
HAE 血管性浮腫 その5 HAE 遺伝性血管性浮腫後半
HAE 遺伝性血管性浮腫とは
あまり聞きなれない言葉です。
若年から出現、消退を繰り返す身体各所に出来る浮腫と低補体血症を呈する常染色体遺伝性疾患。
大体５-10万人に1人
特に浮腫は気道や腸管粘膜に出現して致命的な状況に陥ることもある。
昔Quinkeの浮腫として報告された症候群の中にあります。
3つにわかれ
I型 Ｃ１−ＩＮＨ欠損症
II型 Ｃ１ーＩＮＨ機能異常
III型 妊娠中の発症または女性ホルモンの投与中発症。検討不十分
Ｃ１−ＩＮＨとは肝臓で産生される糖蛋白で補体系の多くを抑圧的に制御しています。
なぜ浮腫と関係するのか？
浮腫はブラディキシンやアナフィラトキシンという体内化学物質が異常発生して、血管外に水分を異常漏出することから
血管外に水分がでて｢浮腫」となるといわれています。
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